Gastrointestinal Stromal Tümörler (GIST’ler) Nedir?

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST’ler), bağırsaklarda bulunan özel hücrelerde gelişen nadir bir kanser türüdür. Bu tümörler, gastrointestinal (GI) sistemin özel hücrelerinden, Cajal’ın interstisyel hücrelerinden başlar ve GI yolunun kaslarının kasılmasını ve gevşemesini sağlayan sinyalleri iletir. GIST’ler, genellikle mide ve ince bağırsakta görülür ancak yemek borusu, kolon ve rektumda da gelişebilir.

GIST Nedir?

GIST’ler, genellikle vücudun çok fazla KIT proteini üretmesine yol açan KIT (c-KIT) genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Ayrıca, PDGFR-alfa genindeki değişiklikler de GIST’lerin gelişimine katkıda bulunabilir. Hem KIT hem de PDGFR-alfa proteinleri, hücrelerin büyümesine ve hareket etmesine yardımcı olan enzimlerdir.

GIST Türleri

GIST’ler, kanserli veya kanserli olmayan (iyi huylu) olabilir. İyi huylu GIST’ler vücudun diğer bölgelerine yayılmaz ve genellikle yaşamı tehdit etmezler. 2 cm’den küçük olanlar genellikle kanserli değildir. Ancak kanserli GIST’ler, çevre dokulara yayılarak diğer bölgelere de metastaz yapabilir.

GIST Risk Faktörleri

GIST’ler her yaşta gelişebilse de, genellikle 50 yaşın üzerindeki bireylerde görülür. Neredeyse tüm GIST’ler sporadik olarak ortaya çıkar, yani belirgin bir nedeni yoktur. Ancak bazı genetik hastalıklar, GIST gelişme riskini artırabilir:

  • Ailesel GIST sendromu
  • Nörofibromatozis tip 1
  • Carney-Stratakis sendromu

GIST Belirtileri

GIST’ler erken aşamalarda belirti göstermeyebilir. Ancak tümör büyüdükçe aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:

  • Dışkıda kan veya kan kusma
  • Yorgunluk (anemi)
  • Karın ağrısı veya rahatsızlık
  • Mide bulantısı ve kusma
  • Tokluk hissi
  • Kilo kaybı
  • Karında şişlik
  • Yutma güçlüğü

GIST Tanısı

GIST tanısı genellikle aile hekiminizle yapılan bir görüşme ile başlar. Doktorunuz semptomları değerlendirir ve gerekli testlere yönlendirebilir. GIST’in teşhisi için aşağıdaki testler kullanılabilir:

  • Kan testleri (tam kan sayımı ve kan kimyası testleri)
  • Görüntüleme testleri (BT, MRI veya PET taramaları)
  • Endoskopik testler (gastroskopi, kolonoskopi, biyopsi)

GIST Tanımlanması

GIST’ler, tümörün boyutu, başlangıç yeri ve kanserin hızına göre sınıflandırılır. Kanserin yayıldığı yer ve evresi de tedavi sürecini belirler. GIST’ler, lokalize veya metastatik olarak sınıflandırılabilir. Lokalize GIST, yalnızca başlangıç bölgesinde bulunurken, metastatik GIST daha uzak bölgelere yayılmıştır. Tekrarlayan GIST, tedavi sonrası geri dönen kanseri tanımlar.

GIST Yayılması

GIST’ler, vücudun diğer bölgelerine metastaz yapabilir. En yaygın olarak karaciğer veya periton boşluğuna yayılır, ancak akciğerler ve kemikler de etkilenebilir. Bir GIST’in yayılma riski, tümörün büyüme hızı ve mitotik oranına bağlıdır.

GIST Tedavi Yöntemleri

GIST’ler, diğer yumuşak doku sarkomlarından farklı olarak, özel tedavi yöntemlerine ihtiyaç duyar. GIST tedavisi için sağlanan seçenekler şunlardır:

Ameliyat

Yayılmamış (metastaz yapmamış) GIST’lerin tedavisinde ana seçenek cerrahidir. GIST’ler, çevre dokularla birlikte çıkarılır. Ameliyat türü, tümörün boyutuna ve yerleşim yerine bağlı olarak değişir. Başlıca cerrahi yöntemler şunlardır:

  • Kama veya segmental rezeksiyon: Küçük GIST’lerin çıkarılması
  • Gastrektomi: Midenin bir kısmının veya tamamının çıkarılması
  • Bağırsak rezeksiyonu: İnce veya kalın bağırsağın bir kısmının çıkarılması
  • En blok rezeksiyon: Tümör ve çevresindeki dokuların tek parça halinde çıkarılması

Hedefli Terapi

Hedefli tedavi, kanser hücrelerinin belirli moleküllerini hedef alarak büyümesini durdurur. GIST tedavisinde kullanılan hedefli terapi ilaçları arasında tirozin kinaz inhibitörleri yer alır. Bu ilaçlar, kanser hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını engeller. Yaygın olarak kullanılan ilaçlar şunlardır:

  • İmatinib (Gleevec): KIT gen mutasyonu olan GIST’ler için kullanılır. Ayrıca metastatik GIST’lerde de kullanılabilir.
  • Sunitinib (Sutent): İmatinib’in etkili olmadığı durumlarda kullanılır.
  • Regorafenib (Stivarga): İmatinib ve sunitinib tedavisinden sonra ilerleyen GIST’ler için kullanılır.

Sonuç

GIST’ler, nadir ancak önemli bir kanser türüdür. Erken tanı ve tedavi, hastaların yaşam kalitesini artırabilir ve iyileşme şanslarını yükseltebilir. Tedavi seçenekleri, tümörün büyüklüğüne ve yayılma durumuna göre belirlenir. Cerrahi müdahale ve hedefli tedavi, GIST tedavisinde önemli rol oynar.

  • Ahrens W, Livingston M, Lopez R, Crimaldi AJ, Kneisl J. Yumuşak dokuların nadir görülen tümörleri. Raghavan D, ve diğerleri (editörler). Nadir Görülen Kanser Ders Kitabı . 5. baskı. Wiley Blackwell; 2017: 72:1022-1068.
  • Alberta Sağlık Hizmetleri. Gastrointestinal Stromal Tümörler: Klinik Uygulama Kılavuzu SAR-002 (Sürüm 1) . 2016. https://www.albertahealthservices.ca/assets/info/hp/cancer/if-hp-cancer-guide-sar002-gist.pdf .
  • Amerikan Kanser Derneği. Gastrointestinal Stromal Tümör Hakkında . 2017. https://www.cancer.org/cancer/gastrointestinal-stromal-tumor/about.html .
  • Amerikan Kanser Derneği. Gastrointestinal Stromal Tümör Erken Tespiti, Tanısı ve Evrelemesi . 2017. https://www.cancer.org/cancer/gastrointestinal-stromal-tumor/detection-diagnosis-staging.html .
  • Amerikan Kanser Derneği. Gastrointestinal Stromal Tümörlerin Tedavisi . 2017. https://www.cancer.org/cancer/gastrointestinal-stromal-tumor/treating.html .
  • Brierley JD, Gospodarowicz MK, Wittekind C (editörler). Malign Tümörlerin TNM Sınıflandırması . 8. baskı. Wiley Blackwell; 2017.
  • Cancer Care Ontario. Rejim Monografisi: Gastrointestinal Stromal Tümörler İçin IMAT (Imatinib) Rejimi (Adjuvan) . Toronto, ON: 2018. https://www.cancercareontario.ca/en/drugformulary/regimens/44851 .
  • Ontario Kanser Bakımı. Rejim Monografisi: Gastrointestinal Stromal Tümörler İçin IMAT (İmatinib) Rejimi (Palyatif) . Toronto, ON: 2017. https://www.cancercareontario.ca/en/drugformulary/regimens/44856 .
  • Ontario Kanser Bakımı. Rejim Monografisi: Gastrointestinal Stromal Tümörler İçin SUNI (Sunitinib) Rejimi (Palyatif) . Toronto, ON: 2017. https://www.cancercareontario.ca/en .
  • Ontario Kanser Bakımı. Rejim Monografisi: Gastrointestinal Stromal Tümörler İçin REGO (Regorafenib) Rejimi (Palyatif) . Toronto, ON: 2017. https://www.cancercareontario.ca/en/drugformulary/regimens/46741 .
  • Ulusal Kanser Enstitüsü. Gastrointestinal Stromal Tümörlerin Tedavisi (PDQ®) Sağlık Uzmanı Sürümü . 2018. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq .
  • Ulusal Kanser Enstitüsü. Gastrointestinal Stromal Tümörlerin Tedavisi (PDQ®) Hasta Sürümü . 2018. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/gist-treatment-pdq .
  • Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı. NCCN Onkoloji Klinik Uygulama Kılavuzu: Yumuşak Doku Sarkomu (Sürüm 2.2018) . https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx .
  • Singer S, Tap WD, Crago AM, O’Sullivan B. Yumuşak doku sarkomu. DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA. Kanser: Onkolojinin İlkeleri ve Uygulamaları . 10. baskı. Philadelphia: Wolters Kluwer Health; 2015: 90:1253-1291.