Lösemi, kemik iliğindeki kan oluşturan hücrelerde başlayan bir kanser türüdür. Çeşitli lösemi türleri bulunmaktadır ve bu türler, hangi kan kök hücresi türünden başladığına ve hastalığın ne kadar hızlı geliştiğine göre gruplandırılır.
Lösemi ve Kan Kök Hücreleri
Kan kök hücreleri, iki ana tipe dönüşebilir: miyeloid veya lenfoid kök hücreler. Bu kök hücreler, daha sonra patlama hücrelerine dönüşür. Miyeloid kök hücrelerinden gelen patlama hücreleri, kırmızı kan hücreleri, trombositler veya granülositler (bir tür beyaz kan hücresi) haline gelir. Kronik Miyeloid Lösemi (KML) bu kök hücrelerin anormal şekilde çoğaldığı bir hastalıktır.
Kronik Miyeloid Lösemi (KML) ve Genetik Değişiklikler
Kronik Miyeloid Lösemi, kemik iliğinin aşırı miktarda granülosit üretmesiyle karakterizedir. Bu durum, BCR-ABL geni olarak bilinen genetik bir mutasyon nedeniyle ortaya çıkar. BCR-ABL geni, granülositlerin normal şekilde olgunlaşmasını engelleyerek, onları anormal hale getirir. Bu anormal hücrelere “KML hücreleri” veya “lösemi hücreleri” denir.
Hastalığın ilerlemesiyle birlikte, KML hücreleri kemik iliği ve kanda birikir. Bu hücrelerin çoğalması, sağlıklı kan hücrelerinin sıkışmasına yol açar ve bu hücreler normal işlevlerini yerine getiremezler.
KML’nin Yavaş Gelişimi
Kronik Miyeloid Lösemi, genellikle yavaş ilerleyen bir hastalık olarak kabul edilir ve bu nedenle kronik bir hastalık olarak tanımlanır. Erken evrede genellikle belirgin semptomlar gözlemlenmez ve hastalık, belirli testler sonucu fark edilir.
KML’de Genetik Değişiklikler
KML’ye neden olan genetik değişiklik, kromozomlarda meydana gelir. Bu, edinilmiş bir kromozomal anormallik olup, doğumdan sonra gelişir. KML’ye neden olan temel genetik değişiklik, 9. kromozomdaki ABL geninin koparak 22. kromozomda bulunan BCR genine bağlanmasıdır. Bu genetik değişiklik sonucunda BCR-ABL geni oluşur ve bu gen, miyeloid kök hücrelere granülosit olma talimatı gönderir.
Philadelphia (Ph) Kromozomu
BCR-ABL geninin bu şekilde oluşması, 22. kromozomda meydana gelir. Bu mutasyona, Philadelphia (Ph) kromozomu denir. Ph kromozomu, KML’li her hastada bulunur, ancak bazı nadir durumlarda testler sonucu bu kromozom tespit edilemeyebilir. Eğer Ph kromozomu varsa, hastalık Ph pozitif (Ph+) KML olarak tanımlanır. Ph kromozomu tespit edilmezse, hastalık Ph negatif (Ph-) KML olarak adlandırılır.
Patlama Krizi ve İleri Evre KML
Zamanla, BCR-ABL geninin dışında başka genetik değişiklikler de meydana gelebilir. Bu değişiklikler, miyeloid patlama hücrelerinin gelişimini durdurabilir. Bu durumda, patlama hücreleri kemik iliğinde birikmeye başlar ve sonunda kanda da toplanırlar. Bu evreye, patlama krizi denir ve KML’nin kötüleştiği anlamına gelir.
Sonuç
Kronik Miyeloid Lösemi, genetik bir değişiklik sonucu gelişen ve genellikle yavaş ilerleyen bir hastalıktır. BCR-ABL geni ve Philadelphia kromozomu bu hastalığın temel nedenlerini oluşturur. Hastalık ilerledikçe, patlama hücrelerinin kemik iliğinde ve kanda birikmesiyle kötüleşir ve patlama krizi evresi meydana gelir. KML’nin tedavi süreci, genetik mutasyonların yönetilmesi ve hastalığın ilerlemesinin engellenmesi üzerine odaklanır.