Miyeloproliferatif Neoplazmalar (MPN’ler) Nedir?

Miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN’ler), kemik iliğinde kan hücrelerinin aşırı üretimiyle karakterize edilen bir grup kan hastalığıdır. Bu hastalıklar, kan hücrelerinin kontrolsüz şekilde çoğalmasına neden olur ve genellikle yavaş gelişir. Bazı MPN’ler, zamanla daha agresif kanser türlerine, örneğin akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşebilir.

MPN’lerin Gelişimi

MPN’ler, tek bir kan kök hücresinin mutasyona uğrayarak çoğalması sonucu başlar. Kemik iliğinde bulunan bu kök hücre, aşırı miktarda kan hücresi üretir ve bu da hastalığın ilerlemesine yol açar. MPN’ler, genellikle kronik bir şekilde gelişir ve tedaviye genellikle daha hafif yaklaşımlar gerektirir.

MPN’lerin Başlıca Türleri

Miyeloproliferatif neoplazmalar, birkaç farklı türde görülebilir. Bunlar arasında en yaygın olanlar şunlardır:

Polisitemi Vera

Polisitemi vera, kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretildiği bir MPN türüdür. Bu hastalık, kanın yoğunlaşmasına ve pıhtılaşma sorunlarına yol açabilir.

Esansiyel Trombositemi

Esansiyel trombositemi, vücutta aşırı miktarda trombosit (kan pıhtılaşma hücreleri) üretimiyle karakterizedir. Bu durum, kan pıhtılaşma bozukluklarına ve kanama sorunlarına yol açabilir.

Miyelofibrozis

Miyelofibrozis, kemik iliğinin düzgün bir şekilde kan hücreleri üretmesini engelleyen bir hastalıktır. Zamanla kemik iliği, fibroz (doku sertleşmesi) ile değişir ve bu da kan hücrelerinin üretimini bozar.

Kronik Miyeloid Lösemi (KML) ve MPN’ler

Kronik miyeloid lösemi (KML), en yaygın lösemi türlerinden biridir ve aynı zamanda bir MPN olarak kabul edilir. KML, kemik iliğinde miyeloid hücrelerinin aşırı üretildiği bir kanser türüdür. MPN’lerin tedavisi hakkında daha fazla bilgi için KML’yi incelemek faydalıdır.

Nadir MPN Türleri

Bazı nadir MPN türleri, tedavisi olmayan ve standart protokollerle yönetilemeyen hastalıklar arasında yer alır. Bu türler şunlardır:

Kronik Nötrofilik Lösemi

Kronik nötrofilik lösemi, nötrofillerin (bir tür beyaz kan hücresi) aşırı üretildiği nadir bir MPN türüdür.

Kronik Eozinofilik Lösemi

Kronik eozinofilik lösemi, eozinofillerin (başka bir beyaz kan hücresi türü) anormal şekilde çoğaldığı bir hastalıktır.

Miyelodisplastik/Miyeloproliferatif Neoplazmlar

Bazı MPN’ler, miyelodisplastik sendromlarla (MDS) benzer özellikler gösterir. Bu hastalıklar, miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazmlar olarak adlandırılır ve genellikle karmaşık bir tedavi süreci gerektirir.

Kronik Miyelomonositik Lösemi (CMML)

Kronik miyelomonositik lösemi (CMML), hem miyeloproliferatif hem de miyelodisplastik özellikler taşıyan bir hastalıktır. CMML, genellikle miyelositlerin aşırı üretimiyle ilişkilidir.

Atipik Kronik Miyeloid Lösemi (aCML)

Atipik kronik miyeloid lösemi (aCML), kronik miyeloid lösemiye benzeyen ancak farklı klinik özellikler gösteren bir hastalıktır. Bu hastalık, tedavi gereksinimleri ve prognoz açısından standart KML’den farklılıklar arz edebilir.

  • Cancer Research UK. Miyeloproliferatif Neoplazmalar . 2020. https://www.cancerresearchuk.org/ .
  • Lösemi ve Lenfoma Derneği. Miyeloproliferatif Neoplazmalar: Polisitemia Vera, Esansiyel Trombositemi ve Miyelofibrozis . Rye Brook, NY: 2021. https://www.lls.org/ .
  • PDQ Yetişkin Tedavi Editör Kurulu. Kronik Miyeloproliferatif Neoplazm Tedavisi (PDQ®) – Sağlık Profesyonelleri Sürümü . Bethesda, MD: Ulusal Kanser Enstitüsü; 2020. https://www.cancer.gov/ .

İlginizi çekebilir

Polisitemi vera (PV), vücudun normalden fazla kırmızı kan hücresi ürettiği bir miyeloproliferatif neoplazm (MPN) hastalığıdır. Bazen beyaz kan hücreleri veya trombositler de artabilir. Aşırı kan hücreleri, kanın kalınlaşmasına ve dolaşımın yavaşlamasına yol açar. Bu durum, kan pıhtılarının oluşma riskini artırır ve felç, kalp krizi gibi ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Ayrıca, akciğerlerde ya da bacak ve kol atardamarlarında tıkanıklıklar gelişebilir.
Esansiyel trombositemi (ET), kemik iliğinde normalden fazla trombosit üretildiğinde gelişen nadir bir miyeloproliferatif neoplazm (MPN) türüdür. Bu hastalık, kanda aşırı trombosit birikmesine neden olur ve bu durum kan pıhtılarının oluşmasına yol açabilir. Kan pıhtıları, felç, kalp krizi veya pulmoner emboli gibi ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Nadir durumlarda, aşırı trombosit üretimi kanama sorunlarına da neden olabilir. ET, kronik bir hastalıktır ve zamanla yavaş yavaş gelişir.
Miyelofibrozis, kemik iliğinde yara dokusunun (fibrozis) birikmesiyle karakterize edilen bir miyeloproliferatif neoplazmdır (MPN). Bu durum, kemik iliğinin sağlıklı kan hücreleri üretememesine yol açar. Miyelofibroz, genellikle birincil miyelofibroz veya kronik idiyopatik miyelofibroz olarak adlandırılır. Ayrıca, polisitemi vera ve esansiyel trombositemi gibi hastalıklar, ikincil miyelofibrozise dönüşebilir.