Wilms tümörü, çocuklarda görülen en yaygın böbrek kanseri türlerinden biridir. Bir risk faktörü, kanserin gelişme olasılığını artıran herhangi bir durum, davranış veya madde olabilir. Ancak bazı çocuklarda, bu risk faktörlerinin hiçbirine sahip olmalarına rağmen Wilms tümörü gelişebilir.
Wilms tümörü genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda teşhis edilir. Ayrıca, bu tümör tipi Afrika kökenli çocuklarda daha sık görülürken, Asya kökenli çocuklarda daha nadir görülmektedir. Kız çocukları, erkek çocuklarına göre biraz daha fazla risk altındadır.
Aşağıda, Wilms tümörü için bilinen bazı risk faktörleri bulunmaktadır. Bu risk faktörlerinin çoğu değiştirilmesi mümkün olmayan faktörlerdir ve bu faktörler hakkında daha fazla bilgi edinene kadar riskin azaltılması için net bir yol yoktur.
Genetik Rahatsızlıklar
Belirli genetik rahatsızlıkları olan çocuklarda Wilms tümörü gelişme riski daha yüksektir. Eğer çocuğunuzda bu rahatsızlıklardan biri varsa, Wilms tümörü riski hakkında doktorunuzla konuşmak önemlidir. Bazı durumlarda, çocuğunuz daha sık tıbbi kontrollerden geçebilir.
WAGR Sendromu
WAGR sendromu nadir görülen bir genetik rahatsızlıktır ve tümör baskılayıcı genlerin kaybı ya da inaktivasyonu ile ortaya çıkar. Bu genler, hücre büyümesini kontrol eder ve tümör oluşumunu engeller. WAGR sendromu olan çocuklarda Wilms tümörü gelişme olasılığı yaklaşık %30’dur. WAGR sendromu şu dört durumu içerir:
- Wilms tümörü
- Irisin tam oluşmaması (aniridi)
- Genitoüriner anomaliler
- Zihinsel engel
Denys-Drash Sendromu
Denys-Drash sendromu, yaşamın ilk aylarında böbrek hastalığına neden olan genetik bir durumdur. Ayrıca, cinsel organların düzgün gelişmemesine yol açar. Bu sendromda olan çocukların yaklaşık %90’ında Wilms tümörü gelişir. Genellikle 2 yaş civarında teşhis edilir.
Perlman Sendromu
Perlman sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromuna benzer, ancak daha nadir görülür. Hamilelik sırasında fazla amniyotik sıvı nedeniyle bebek normalden daha büyük doğar. Perlman sendromu olan çocuklarda Wilms tümörü gelişme riski yaklaşık %33’tür.
Simpson-Golabi-Behmel Sendromu
Simpson-Golabi-Behmel sendromu genellikle erkek çocuklarda görülen bir genetik rahatsızlıktır. Çocuklar doğduğunda normalden daha büyük olur ve alışılmadık bir oranda büyür ve kilo alırlar. Bu sendromlu çocukların yaklaşık %10’unda kanserli veya kanserli olmayan tümörler gelişir ve bunların en yaygını Wilms tümörüdür.
Frasier Sendromu
Frasier sendromu nadir bir genetik rahatsızlıktır ve erkeklerde her iki böbreği de etkiler, ayrıca genital organların düzgün gelişmesini engeller. Kızlarda ise genellikle sadece böbrekleri etkiler. Bu sendromla doğan çocuklarda Wilms tümörü riski yaklaşık %8’dir.
Beckwith-Wiedemann Sendromu
Beckwith-Wiedemann sendromu, vücudun farklı bölgelerinin büyümesini etkileyen bir kalıtsal durumdur. Bu sendromu taşıyan çocuklarda Wilms tümörü gelişme riski yaklaşık %5’tir. Diğer belirtileri arasında büyük vücut boyutu, büyük dil, büyük organlar ve karın duvarında kusurlar yer alır.
Bloom Sendromu
Bloom sendromu, kromozomlardaki mutasyonlardan kaynaklanan kalıtsal bir durumdur. Bu sendromda çocuklar daha kısa boylu, tiz sesli ve karakteristik bir yüze sahiptir. Bu sendromu taşıyan çocuklarda Wilms tümörü gelişme riski yaklaşık %3’tür.
Li-Fraumeni Sendromu
Li-Fraumeni sendromu, Wilms tümörü de dahil olmak üzere bazı kanser türlerine yakalanma riskinin arttığı kalıtsal bir durumdur. Bu sendromlu çocuklarda farklı kanser türlerine daha sık rastlanır.
Doğum Kusurları
Bazı doğum kusurları, Wilms tümörü gelişme riskini artırabilir. Aşağıdaki doğumsal kusurlar ile Wilms tümörü arasındaki bağlantı bilinmektedir:
- Aniridia: Irisin tam olarak gelişmediği nadir bir doğum kusurudur. Aniridia, görme kaybına yol açabilir ve Wilms tümörü ile ilişkilidir.
- Hemihipertrofi: Vücudun bir kısmının diğerinden daha büyük olduğu bir doğum kusurudur.
- İnmemiş Testisler (Kriptorşidizm): Testislerin karından skrotuma inmemesi durumudur.
- Hipospadias: Erkek çocuklarda görülen, idrar yolunun penis ucunda değil de alt kısmında açıldığı bir durumdur.
Aile Geçmişi
Wilms tümörü olan bazı çocuklarda aile geçmişi bulunur. Wilms tümörü teşhisi konmuş çocukların yaklaşık %1 ila %2’sinde hastalığın ailede geçmişi vardır.
Olası Diğer Risk Faktörleri
Yüksek doğum ağırlığı ve Sotos sendromu, Wilms tümörü ile ilişkilendirilen faktörler arasında yer alır. Sotos sendromu, bebeklik döneminde aşırı fiziksel büyümeye yol açan nadir bir genetik durumdur. Ancak, bu faktörlerin kesin olarak Wilms tümörü riskiyle ilişkilendirildiğini kanıtlayan yeterli araştırma bulunmamaktadır. Bu faktörlerin rolü hakkında daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
Sonuç
Wilms tümörü riskini artıran birçok faktör bulunmaktadır. Genetik sendromlar ve doğum kusurları, çocuklarda Wilms tümörü gelişme riskini artıran önemli unsurlardır. Eğer çocuğunuzda bu risk faktörlerinden biri varsa, erken teşhis ve düzenli doktor kontrolü önemlidir.