Akut lenfoblastik lösemi (ALL), vücudun bağışıklık sistemi hücrelerinden olan lenfositlerden gelişen bir kanser türüdür. ALL’nin farklı tipleri, hangi tür lenfositin kanserleştiğine bağlı olarak sınıflandırılır. Akut lenfoblastik löseminin türlerini belirlemek, tedavi sürecini ve prognozunu anlamada önemlidir. ALL vakalarının %85’i B hücrelerinden (B lenfositleri), %15’i ise T hücrelerinden (T lenfositleri) başlar.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Sınıflandırma Sistemi
Dünya Sağlık Örgütü (WHO), ALL’yi lösemi hücrelerinin immünofenotipine göre sınıflandırır. İmmünofenotip, hücrelerin özelliklerini belirlemek için kullanılan bir laboratuvar testidir. Bu sınıflandırma, ALL’yi daha doğru bir şekilde tanımlamak ve tedavi sürecini yönlendirmek için kullanılır.
DSÖ Alt Tipleri
- Öncü B Hücresi B Lenfoblastik Lösemi/Lenfoma
- B lenfoblastları ile oluşan lösemi türüdür.
- NOS (Not Otherwise Specified): Aksi belirtilmediği takdirde bu kategori kullanılır.
- Öncü B Hücresi ve Tekrarlayan Sitogenetik Anormallikleri Olan B Lenfoblastik Lösemi/Lenfoma
- t(9;22) (Philadelphia kromozomu): Bu translokasyon, ALL gelişimine yol açar.
- t(12;21): Diğer bir yaygın sitogenetik anormallik.
- Hiperdiploidi: 50’den fazla kromozom bulunan durum.
- Hipodiploidi: 50’den az kromozom bulunan durum.
- Öncü T Hücresi T Lenfoblastik Lösemi/Lenfoma
- T lenfoblastları ile oluşan lösemi türüdür.
Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) Sınıflama Sistemi
Eski Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sistemi, ALL’yi mikroskop altında incelenen lösemi hücrelerinin morfolojisine (boyut, şekil ve yapı) göre sınıflandırır. Ancak, günümüzde çoğu doktor, daha doğru bir sınıflandırma sağlayan WHO sistemini kullanmaktadır.
Diğer Sınıflandırma Faktörleri
ALL’yi sınıflandırırken doktorlar, immünofenotip ile birlikte aşağıdaki faktörleri de göz önünde bulundururlar. Bu faktörler, hastalığın prognozunu belirlemeye ve tedavi planlamasına yardımcı olur.
Kromozom Anormallikleri
ALL’li bireylerde kromozom anormallikleri yaygın görülebilir. Kromozom değişiklikleri, ALL’nin tipini ve tedaviye yanıtını etkileyebilir.
Philadelphia Kromozomu
Philadelphia kromozomu (Ph) veya t(9;22) translokasyonu, ALL’li bireylerde sıklıkla görülen bir kromozom anormalliğidir. Bu translokasyon, BCR-ABL füzyon geninin oluşmasına yol açar ve löseminin gelişimine sebep olur. Ph pozitif (Ph+) ALL, ALL’li bireylerin yaklaşık dörtte birinde görülür. Bu genetik anormallik, özellikle yaşlı bireylerde daha yaygındır ve kalıtsal değildir; doğumdan sonra gelişir.
Diğer Kromozom Anormallikleri
Daha az yaygın kromozom anormallikleri arasında translokasyonlar yer alır. Örneğin, t(4;11) translokasyonu, kromozom 4 ile kromozom 11 arasında bir değişimden kaynaklanır.
Karışık Fenotipli Akut Lösemi
Bazen ALL hücreleri, hem miyeloid hem de lenfoid özelliklere sahip olabilir. Bu tür lösemiler Karışık Fenotipli Akut Lösemi (MPAL) olarak adlandırılır ve WHO sınıflandırmasında özel bir kategoriye sahiptir.
Merkezi Sinir Sistemi (MSS) Lösemisi
ALL’li bireylerin yaklaşık %5-10’unda tanı anında merkezi sinir sisteminde (beyin ve omurilik) lösemi hücreleri bulunabilir. Ayrıca, ALL tedavisinde profilaktik tedavi görmeyen bireylerde, hastalığın merkezi sinir sistemine yayılma oranı yaklaşık %35’tir.