Çocukluk çağı akut miyeloid lösemisi (AML), kanın kök hücrelerinden kaynaklanan bir kanser türüdür. AML, farklı alt tiplere ayrılabilir ve her alt tipin tedavi süreci farklılık gösterebilir. Çocuğunuzun AML alt tipini belirlemek, doktorların doğru tedavi planı oluşturmasına yardımcı olur.
AML’nin Sınıflandırılması
Çocukluk çağı akut miyeloid lösemisi (AML) için iki ana sınıflandırma sistemi vardır: Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sistemi ve Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırması. Bu sistemler, lösemi hücrelerinin özelliklerine göre AML’yi farklı alt tiplerde gruplandırır.
AML’nin FAB Alt Tipleri
Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırma sistemi, lösemi hücrelerinin (blastların) mikroskop altında nasıl göründüğüne dayalı olarak AML’yi alt tiplere ayırır. Bu sistem, hücrelerin olgunlaşma seviyesine göre farklılaşmayı esas alır. Olgunlaşma, hücrelerin farklılaşarak olgun hücrelere dönüşmesi sürecidir.
M0: Farklılaşma Olmaksızın AML
Bu alt tipte, lösemi hücreleri olgunlaşmaz ve farklılaşma göstermez.
M1: Minimal Farklılaşmaya Sahip AML
Bu alt tipte, lösemi hücreleri minimal farklılaşma gösterir ve olgunlaşma süreci sınırlıdır.
M2: Farklılaşmalı AML
M2 alt tipinde, lösemi hücreleri belirli bir düzeyde farklılaşma gösterir ve daha olgun hücrelere dönüşür.
M3: Akut Promyelositik Lösemi (APL)
M3, akut promyelositik lösemi olarak bilinir ve promyelositlerin anormal çoğalması ile karakterizedir.
M3v: APL, Mikrogranüler Varyant
Bu, akut promyelositik löseminin (APL) daha nadir bir formudur ve mikroskopik olarak farklı bir görünüme sahiptir.
M4: Akut Miyelomonositik Lösemi (AMML)
M4 alt tipi, miyeloblastlar ve monositlerin karışımından oluşan bir lösemi türüdür.
M4Eo: Eozinofilili AMML
Bu, akut miyelomonositik löseminin bir türüdür ve eozinofillerin anormal bir şekilde çoğaldığı bir formdur.
M5: Akut Monosit Lösemi (AMoL)
M5 alt tipi, monositlerin anormal çoğalması ile karakterizedir. Bu tipin iki alt tipi vardır:
- M5a: Farklılaşma Olmaksızın AMoL
- M5b: Farklılaşmalı AMoL
M6: Akut Eritroid Lösemi (AEL)
Bu tür lösemi, eritroid hücrelerin anormal çoğalması ile ilgilidir ve üç alt tipe ayrılır:
- M6a: Eritrolösemi
- M6b: Saf Eritroid Lösemi
- M6c: Miyeloblastlar ve proeritroblastların varlığı
M7: Akut Megakaryoblastik Lösemi (AMKL)
Bu tür, megakaryoblastların aşırı üretimi ile karakterizedir.
AML’nin Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Alt Tipleri
Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) sınıflandırma sistemi, AML’nin genetik ve kromozomal değişikliklerini de dikkate alır. Bu sistem, daha spesifik genetik profillere sahip alt tipleri tanımlar.
Tekrarlayan Genetik Anormallikleri Olan AML
- t(8;21)(q22;q22) ile AML; RUNX1-RUNX1T1
- inv(16)(p13.1;q22) veya t(16;16)(p13.1;q22) ile AML; CBFB-MYH11
- t(15;17)(q22;q12) ile APL; PML-RARA
- t(9;11)(p22;q23) ile AML; MLLT3-MLL
- t(6;9)(p23;q34) ile AML; DEK-NUP214
- inv(3)(q21;q26.2) veya t(3;3)(q21;q26.2) ile AML; RPN1-EVI1
- t(1;22)(p13;q13) ile AML (megakaryoblastik); RBM15-MKL1
Diğer Genetik Değişikliklere Sahip AML
- Mutasyona uğramış NPM1’li AML
- Mutasyona uğramış CEBPA’lı AML
- BCR-ABL1 ile AML
Miyelodisplazi ile İlişkili Değişikliklere Sahip AML
Miyelodisplazi ile ilişkili değişikliklere sahip AML, genellikle kemik iliğinde bozulmalar ile karakterizedir.
Terapiye Bağlı Miyeloid Neoplazmalar
Bu tür, önceki kemoterapi veya radyasyon tedavisine bağlı olarak gelişen miyeloid lösemiyi tanımlar.
Diğer AML Türleri
- Minimal Farklılaşmaya Sahip AML
- Olgunlaşmamış AML
- Olgunlaşma ile AML
- AMML (Akut Miyelomonositik Lösemi)
- AMoL (Akut Monosit Lösemi)
- AEL (Akut Eritroid Lösemi)
- Saf Eritroid Lösemi
- Eritrolösemi
- AMKL (Akut Megakaryoblastik Lösemi)
- Akut Bazofilik Lösemi
- Miyelofibrozisli Akut Panmiyeloz
- Miyeloid Sarkom
- Down Sendromuyla İlişkili Miyeloid Proliferasyonlar
- Geçici Anormal Miyelopoez
- Down Sendromuyla İlişkili Miyeloid Lösemi
- Karışık Fenotipli Akut Lösemi (MPAL)
Sonuç
Çocukluk çağı akut miyeloid lösemisi (AML), çeşitli alt tiplerle tanımlanır ve her bir alt tipin tedavi süreci farklılık gösterebilir. Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırma sistemi ve Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) sınıflandırması, bu alt tipleri tanımlarken genetik değişiklikleri ve hücrelerin olgunlaşma süreçlerini dikkate alır. Çocuğunuzun AML alt tipini belirlemek, tedavi sürecinin doğru yönetilmesine yardımcı olur.