Evreleme, kanserin vücutta ne kadar yayıldığını ve ilk teşhis edildiğinde nerede olduğunu belirler. Bu genellikle kanserin kapsamı olarak tanımlanır. Testlerden elde edilen bilgiler, tümörün boyutunu, vücudun hangi bölgelerine yayıldığını ve kanserin ilk başladığı yerden ne kadar uzaklaştığını belirlemek için kullanılır. Evre numarası arttıkça, kanserin büyüklüğü ve yayılma oranı da genellikle artar.
Nöroblastomun evrelendirilmesinde farklı sistemler kullanılır. Sağlık ekibi, çocuğunuzun tedavisini planlarken bu sistemleri dikkate alır. Nöroblastom evresi, aynı zamanda yaş ve diğer prognostik faktörlere göre risk gruplarına ayrılır. Bu bilgi, tedavi planı oluşturulurken önemlidir.
Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu Evreleme Sistemi
Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS), nöroblastom için kullanılan en yeni evreleme sistemidir. Bu sistem, genellikle görüntüleme testlerinin ve bazen ameliyat öncesi diğer testlerin sonuçlarına dayanır. INRGSS, tümörün yakındaki önemli yapılara yayılıp yayılmadığını belirlemek için IDRF (İmajla Tanımlı Risk Faktörleri) adı verilen kriterleri kullanır. Bu faktörler, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasının zor olabileceğini gösterir.
INRGSS, nöroblastomayı 4 ana evreye ayırır:
Evre L1
Tümör, sadece başladığı bölgede yer alır ve IDRF yoktur.
Evre L2
Tümör, yakın bir bölgeye yayılmıştır ve 1 veya daha fazla IDRF vardır.
Evre M
Kanser, vücudun uzak bölgelerine yayılmıştır (uzak metastaz). Ancak, evre MS olan tümörleri içermez.
Evre MS
Bu evre, yalnızca 18 aydan küçük çocuklarda görülen uzak metastazları ifade eder. Kanser, yalnızca cilde, karaciğere veya kemik iliğine yayılmıştır. Eğer kemik iliğine yayılmışsa, kanser hücrelerinin oranı %10’dan azdır. MIBG taraması kemik veya kemik iliğinde kanseri göstermez.
Uluslararası Nöroblastom Evreleme Sistemi (INSS)
INSS, nöroblastomun evrelendirilmesinde kullanılan eski bir sistemdir. Bu sistem, genellikle cerrahi müdahale sonrası yapılan değerlendirmelere dayanır ve şimdi büyük ölçüde INRGSS ile değiştirilmiştir. INSS, evreleri 1 ile 4 arasında numaralandırır:
Evre 1
Tümör sadece başladığı bölgededir ve vücudun yalnızca bir tarafında bulunur. Ameliyatla tamamen çıkarılabilir.
Evre 2A
Tümör sadece başladığı bölgede yer alır ve vücudun yalnızca bir tarafında bulunur, ancak cerrahi olarak tamamen çıkarılamaz.
Evre 2B
Tümör, vücudun yalnızca bir tarafında yer alır ve ameliyatla tamamen çıkarılabilir. Ancak, kanser, tümörün bulunduğu vücudun aynı tarafındaki yakın lenf düğümlerine yayılmıştır.
Evre 3
Kanser ameliyatla tamamen çıkarılamaz ve aşağıdaki durumlar geçerlidir:
- Tümör, vücudun orta hattına (omurga bölgesi) yayılmıştır ve yakındaki lenf düğümlerine de sıçramış olabilir.
- Ana tümör, vücudun bir tarafında yer alır, ancak kanser vücudun diğer tarafındaki lenf düğümlerine yayılmıştır.
- Tümör, vücudun orta hattında büyür ve kanser vücudun her iki tarafındaki lenf düğümlerine veya dokularına yayılmıştır.
Evre 4
Kanser, vücudun uzak bölgelerine yayılmıştır (uzak metastaz). Bu durum, uzak lenf düğümleri, kemik, kemik iliği, karaciğer, cilt veya diğer organlara yayılmayı içerir. Buna metastatik nöroblastoma denir.
Evre 4S
Bu evre, yalnızca 1 yaşından küçük çocuklarda kullanılır. Ana tümör, başladığı bölgededir ve evre 1, 2A veya 2B olarak sınıflandırılır. Ancak kanser karaciğere, cilde veya kemik iliğine yayılmıştır. Kemik iliğine yayılacaksa, kanser hücrelerinin oranı %10’dan azdır.
Tekrarlayan Nöroblastom
Tekrarlayan nöroblastom, tedavi edildikten sonra kanserin geri gelmesi durumudur. Eğer kanser, ilk başladığı yerde tekrar ederse buna lokal tekrar denir. İlk başladığı yere yakın dokularda veya lenf düğümlerinde tekrarlarsa buna bölgesel tekrar denir. Kanser vücudun başka bir yerine de tekrarlayabilir, buna ise uzak metastaz veya uzak tekrar denir.
Refrakter Nöroblastom
Refrakter nöroblastom, kanserin ilk tedaviye yanıt vermediği durumu ifade eder. Bu durumda, ek tedavi seçenekleri değerlendirilmesi gerekebilir.
Nöroblastom İçin Risk Grupları
Nöroblastom, farklı kişilerin vücudunda farklı şekillerde gelişebilir ve tedaviye farklı şekillerde yanıt verebilir. Nöroblastomun yönetimi, hastalığın çok değişken bir yapısı olduğu için oldukça karmaşıktır. Çocuk Onkoloji Grubu (COG), nöroblastomayı evre ve belirli prognostik faktörlere göre risk gruplarına ayırır. Tedaviler, bu risk gruplarına göre belirlenir.
Düşük Riskli Nöroblastom
Düşük riskli nöroblastom genellikle küçük, lokalize tümörler ve MYCN amplifikasyonu olmayan durumları içerir. Bu tür vakalar tedaviye iyi yanıt verir ve genellikle cerrahi müdahale veya belirli durumlarda gözlemle tedavi edilir. Düşük riskli nöroblastom şunları içerir:
- Evre 1, MYCN geninin ekstra kopyası olmayan 2A veya 2B evresi
- 12 aydan küçük çocuklarda, uygun histolojiye sahip, fazla DNA (hiperdiploid) ve MYCN amplifikasyonu olmayan evre 4S
Orta Riskli Nöroblastom
Orta riskli nöroblastom, genellikle 18 aydan küçük çocuklarda ve MYCN amplifikasyonu olmayan evre 3 ile 4 durumlarını içerir. Bu grup ayrıca uygun histolojiye sahip vakaları içerir. Orta riskli nöroblastom şunları içerir:
- 18 aydan küçük çocuklarda MYCN amplifikasyonu olmayan evre 3
- 18 aylık veya daha büyük çocuklarda MYCN amplifikasyonu olmayan ve uygun histolojiye sahip evre 3
- 12 aydan küçük çocuklarda MYCN amplifikasyonu olmayan evre 4
- 12 aydan büyük ve 18 aydan küçük çocuklarda MYCN amplifikasyonu olmayan, fazla DNA (hiperdiploid) ve uygun histolojiye sahip evre 4
Yüksek Riskli Nöroblastom
Yüksek riskli nöroblastom, genellikle metastatik hastalığı olan 18 aydan büyük hastaları ve MYCN amplifikasyonu olan tümörleri içerir. Yüksek riskli nöroblastom şunları içerir:
- MYCN amplifikasyonu olan çocuklarda evre 2A veya 2B
- MYCN amplifikasyonu olan 3. evre
- 18 aydan büyük çocuklarda MYCN amplifikasyonu olmayan ve olumsuz histolojiye sahip evre 3
- 12 aydan küçük çocuklarda MYCN amplifikasyonu olan evre 4
- 12 aydan büyük ve 18 aydan küçük çocuklarda MYCN amplifikasyonu olan evre 4
Evreleme, nöroblastom tedavisini planlarken kritik bir rol oynar ve her vaka, belirli prognostik faktörler göz önünde bulundurularak değerlendirilmelidir.