Akut miyeloid lösemi (AML) için sınıflandırma, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından geliştirilmiş bir sistemle yapılmaktadır. Eski FAB sınıflandırması, lösemi hücrelerinin mikroskop altındaki görünümüne dayalıydı ve artık kullanılmamaktadır. Bugün ise, DSÖ sınıflandırma sistemi, AML’yi hücre özellikleri ve genetik faktörler doğrultusunda sınıflandırmaktadır.
DSÖ Sınıflandırma Sistemi ile Akut Miyeloid Lösemi (AML) Sınıflandırması
DSÖ’nün önerdiği sınıflandırma, AML’yi farklı alt kategorilere ayıran daha kapsamlı bir sistemdir. Bu sınıflama, hastalığın genetik yapısını ve belirli hücresel özelliklerini dikkate alır.
Belirli Genetik Anormalliklere Sahip AML
Bazı AML türlerinde, spesifik genetik değişiklikler ve kromozom translokasyonları bulunmaktadır. Bu türler şunlardır:
- 8 ve 21. kromozomlar arasında translokasyonlu AML: RUNX1-RUNX1T1 genetik değişikliği.
- Kromozom 16’da translokasyon veya inversiyon bulunan AML: CBFB-MYH11 değişikliği.
- PML-RARA füzyon genine sahip APL: Kromozom 15’teki PML bölgesi ile kromozom 17’deki RARA gen bölgesinin translokasyonu.
- Kromozom 9 ve 11 arasında translokasyonlu AML: MLLT3-KMT2A genetik değişikliği.
- Kromozom 3’te translokasyon veya inversiyon bulunan AML: GATA2, MECOM gibi genetik değişiklikler.
- Kromozom 1 ve 22 arasında translokasyon bulunan megakaryoblastik AML: RBM15-MKL1 füzyon geni.
- BCR-ABL1 (BCR-ABL) füzyon geni ile AML: Philadelphia kromozomu taşıyan AML.
- Mutasyona uğramış NPM1 geni olan AML: NPM1 mutasyonu taşıyan tür.
- CEBPA geninin biallelik mutasyonları olan AML: CEBPA geninin her iki kopyasında mutasyonlar.
- Mutasyona uğramış RUNX1 genine sahip AML: RUNX1 gen mutasyonu içeren tür.
Miyelodisplazi ile İlişkili Değişikliklere Sahip AML
Bazı AML türleri, daha önce yaşanan miyelodisplastik sendromlar (MDS) veya miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazmalar sonrasında gelişebilir. Bu, hastalığın evrimsel bir aşamasıdır.
Önceki Kemoterapi veya Radyasyona Bağlı AML
Bu tip AML, daha önce kullanılan alkilleyici ilaçlar veya radyoterapi sonrası gelişebilir. Yani, önceki tedavi yöntemleri bu tür löseminin oluşmasına neden olmuş olabilir.
Diğer AML Türleri
Eğer AML, diğer kategorilere uymuyorsa, bu tipler “AML, aksi belirtilmediği takdirde” başlığı altında sınıflandırılabilir. Bu türler, lösemi hücrelerinin mikroskop altındaki görünüşüne dayanır ve şunları içerir:
Minimal Farklılaşmaya Sahip AML
Bu tip, lösemi hücrelerinin minimal farklılaşma göstermesiyle tanımlanır.
Olgunlaşmamış AML
Olgunlaşmamış hücrelerden oluşan AML türüdür.
Olgunlaşma ile AML
Bu türde, lösemi hücrelerinin bir miktar olgunlaşma gösterdiği görülür.
Akut Miyelomonositik Lösemi (AMML)
Hem miyeloid hem de monositik hücrelerden oluşan AML türüdür.
Akut Monositik Lösemi
Özellikle monosit hücrelerinin çoğaldığı AML türüdür.
Saf Eritroid Lösemi
Bu türde, eritroid hücreler (kırmızı kan hücreleri) çoğalır ve lösemiye yol açar.
Akut Megakaryoblastik Lösemi
Megakaryoblastlar (kan pıhtılaşmasında rol oynayan hücreler) çoğalır ve AML gelişir.
Akut Bazofilik Lösemi
Bazofiller (beyaz kan hücreleri) bu türde aşırı çoğalır ve lösemiye yol açar.
Miyelofibrozisli Akut Panmiyeloz
Miyelofibrozis (kemik iliği hasarı) ile birlikte gelişen akut lösemi türüdür.
Diğer Nadir AML Türleri
Miyeloid Sarkom
Miyeloid sarkom, kemik iliği dışında gelişen bir tümördür ve genellikle AML ile ilişkilidir.
Down Sendromuyla İlişkili Miyeloid Proliferasyonlar
Down sendromu ile ilişkili AML türüdür. Down sendromuna sahip bireylerde, lösemi gelişme riski daha yüksek olabilir.
Farklılaşmamış ve Bifenotipik Akut Lösemiler
Bu tür lösemiler, hem lenfoblastik hem de miyeloid özellikler gösteren nadir hastalıklardır. Bazen karışık fenotipli akut lösemiler olarak da adlandırılır.
Sonuç
Akut miyeloid lösemi (AML), farklı genetik değişiklikler, hücresel özellikler ve önceden yaşanan hastalıklar doğrultusunda çeşitli türlere ayrılabilir. DSÖ sınıflandırma sistemi, hastalığın daha iyi anlaşılmasını ve tedavi edilmesini sağlar. Bu sınıflama sayesinde, her bir AML türü için en uygun tedavi stratejisi belirlenebilir.