Belirsiz öneme sahip monoklonal gammopati (MGUS), plazma hücrelerinin anormal çoğalması sonucu oluşan, kanser öncesi bir durumdur. Bu hastalık, genellikle herhangi bir belirti vermez ancak ilerleyerek kanser veya ilgili bir hastalığa dönüşme riski taşır. MGUS, en yaygın plazma hücre bozukluğudur ve zaman içinde multipl miyelom gibi hastalıklara yol açabilir.
MGUS Türleri
MGUS, anormal plazma hücrelerinden (miyeloma hücreleri) kaynaklanır ve bu hücreler kanında M-protein olarak bilinen bir immünoglobulin üretir. MGUS’un üç ana türü vardır:
IgM MGUS
IgM MGUS, IgM immünoglobulini içerir. Bu tür, Waldenstrom makroglobulinemisi, amiloidoz, lenfoma veya multipl miyelom gibi hastalıklara dönüşebilir.
Non-IgM MGUS
Non-IgM MGUS, IgM dışındaki immünoglobulinleri içerir (genellikle IgG veya IgA). Bu tür MGUS, multipl miyelom, soliter plazmasitoma veya amiloidoza yol açabilir.
Hafif Zincir MGUS (LC MGUS)
Hafif zincir MGUS, hafif zincir immünoglobulini içerir. LC MGUS, multipl miyelom, soliter plazmasitom veya amiloidoza dönüşebilir.
MGUS Gelişme Riski
MGUS genellikle 70 yaş ve üzerindeki bireylerde daha yaygındır. Siyah erkekler (Afrika kökenli dahil) ve ailesinde MGUS veya multipl miyelom öyküsü bulunan kişilerde bu hastalık gelişme riski daha yüksektir. MGUS çoğunlukla rutin kan testleri sırasında veya multipl miyelom ya da Waldenstrom makroglobulinemisi şüphesi durumunda tesadüfen keşfedilir.
MGUS Teşhisi
MGUS’u teşhis etmek için kullanılan testler, multipl miyelom teşhisinde de kullanılmaktadır. MGUS teşhis kriterleri, IgM MGUS, non-IgM MGUS ve LC MGUS türlerine göre değişir. Genel olarak, MGUS tanısı için şu kriterler dikkate alınır:
- Kanda M-protein düzeyi 30 g/L’nin altında olmalıdır.
- İdrarda M-protein düzeyi 24 saatlik bir süre içerisinde 500 mg’ın altında olmalıdır.
- Miyelom hücreleri kemik iliğindeki kan hücrelerinin %10’undan azını oluşturmalıdır.
- Multipl miyelomun CRAB özellikleri (yüksek kalsiyum düzeyi, böbrek yetmezliği, anemi) yoktur.
MGUS Komplikasyonları
MGUS genellikle herhangi bir belirtiye yol açmaz, ancak bazı komplikasyonlar gelişebilir. Bu komplikasyonlar şunlardır:
Osteoporoz
MGUS, kemik iliğindeki miyelom hücrelerinin sayısının artmasına yol açabilir ve bu durum bazı kemiklerin zayıflamasına neden olabilir. Sonuç olarak kırıklar ve kemik ağrısı riski artar.
Enfeksiyonlar
MGUS, bağışıklık sistemini etkileyebilir ve bu da enfeksiyon riskini artırabilir.
Periferik Sinir Hasarı (Periferik Nöropati)
IgM MGUS, ellerde ve ayaklarda karıncalanma veya uyuşma gibi belirtilere yol açabilir.
MGUS’un Multipl Miyelom ve Diğer İlgili Durumlara İlerleme Riski
MGUS, her yıl %1 oranında multipl miyelom veya diğer ilgili hastalıklara ilerleme riski taşır. Bu oran, yıllar içinde sabit kalır. Yani, 25 yıl sonra bile MGUS’un multipl miyeloma ilerleme riski %1 seviyesindedir. Bununla birlikte, MGUS her zaman kansere veya başka bir hastalığa dönüşmez. Birçok kişi, MGUS ile sağlıklı bir şekilde yaşayabilir ve hastalık stabil kalabilir.
Düşük Riskli MGUS
Düşük riskli MGUS, aşağıdaki özelliklere sahip hastalarda görülür:
- Kanda M-protein düzeyi 15 g/L’nin altındadır.
- M-proteinin türü IgG’dir.
- Serbest hafif zincir oranı normaldir.
Düşük riskli MGUS’un, 20 yıl içinde multipl miyelom veya ilgili bir duruma dönüşme riski %5’tir.
Yüksek Riskli MGUS
Yüksek riskli MGUS, şu özelliklerden herhangi birine sahip olabilir:
- Kanda M-protein düzeyi 15 g/L’nin üzerindedir.
- M-proteinin türü IgA veya IgM’dir.
- Serbest hafif zincir oranı anormaldir.
Bu özelliklerden yalnızca biri mevcutsa, 20 yıl içinde multipl miyelom veya ilgili bir duruma dönüşme riski %21’dir. İki özellik mevcutsa, bu oran %37’ye çıkar ve üç özellik olduğunda risk %58’e kadar yükselir.
MGUS İzleme
MGUS teşhisi konan kişilerin hastalığın ilerleyip ilerlemediğini izlemek için düzenli olarak sağlık kontrollerine gitmesi gereklidir. Bu izleme süreci “dikkatli bekleme” olarak adlandırılır. MGUS kanserleşmeye başladığında, tedaviye başlanır.
MGUS İzleme Testleri
MGUS’un izlenmesinde şu testler yapılabilir:
- Sağlık geçmişi ve fiziksel muayene
- Tam kan sayımı (CBC)
- Serum protein elektroforezi (SPEP)
- İdrar tahlili (kalsiyum ve kreatinin ölçümleri için)
- Serumsuz hafif zincir testi
Düşük ve Yüksek Riskli MGUS Takibi
Düşük riskli MGUS vakalarında, tanıdan 6 ay sonra bir takip ziyareti yapılır. Eğer hastalık stabilse, her 2-3 yılda bir takip yapılır. Yüksek riskli MGUS vakalarında ise, tanıdan 6 ay sonra takip yapılır ve sonra yıllık kontrollerle izleme sürdürülür.
Multipl Miyelom Semptomları
Eğer MGUS hastasında multipl miyelom veya başka bir hastalıkla ilgili semptomlar gelişirse, bir sonraki takip randevusuna kadar beklememek önemlidir. Yeni veya geçmeyen semptomlar doktorunuza bildirilmelidir.