Multipl miyelom, plazma hücrelerinin kanserleşmesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu hastalık, kemik iliği ve kemiklerdeki plazma hücrelerinin anormal hale gelmesiyle başlar. Anormal plazma hücreleri miyelom hücreleri olarak bilinir ve bu hücreler, sağlıklı antikorlar üretmek yerine M-proteinleri üretir. M-proteinleri, düzgün çalışmayan ve bağışıklık sistemini zayıflatan anormal antikorlardır.
Multipl Miyelom Türleri
Multipl miyelom, aktif ve smoldering (asemptomatik) olmak üzere iki ana türe ayrılır. Bu türler, hastalığın seyrine göre farklılık gösterir.
Aktif (Semptomatik) Multipl Miyelom
Aktif multipl miyelom, belirgin semptomlar gösteren bir hastalık türüdür. Bu durumda, miyelom hücreleri ve M-proteinleri kontrolsüz bir şekilde üretilmeye devam eder ve vücutta birikir. Bu birikim, organ hasarına ve çeşitli semptomlara yol açar.
CRAB Semptomları
Aktif multipl miyelomun tanısı genellikle CRAB semptomlarıyla konur. CRAB semptomları şunları içerir:
- Hiperkalsemi: Kanda yüksek kalsiyum seviyesi
- Böbrek Yetmezliği: Böbreklerin düzgün çalışmaması
- Nemi: Düşük kırmızı kan hücresi sayısı (anemi)
- Osteolitik Lezyon: Kemik ağrısı veya kemik kırıkları
Bu semptomlar ve ek bazı testler, hastalığın aktif multipl miyeloma ilerlediğini gösterir ve tedaviye başlanmasını gerektirir.
Diğer MDE Kriterleri
Aktif multipl miyelomun tanısında şu kriterler de göz önünde bulundurulur:
- Kemik iliğindeki kan hücrelerinin %60’ından fazlasını miyelom hücreleri oluşturur.
- Serum hafif zincir oranı 100 veya daha yüksek olur.
- MR taramasında kemikte en az 5 mm büyüklüğünde birden fazla anormal alan bulunur.
Tedavi kararları, hastanın kök hücre nakli için uygun olup olmadığına göre şekillenir. Ayrıca, tedaviye yanıt vermeyen veya nükseden kanser durumları da değerlendirilir.
Smoldering (Asemptomatik) Multipl Miyelom
Smoldering multipl miyelom, herhangi bir semptom göstermeyen ancak aktif multipl miyeloma dönüşme potansiyeli taşıyan bir hastalık türüdür. Bu durum, genellikle MGUS (belirsiz öneme sahip monoklonal gammopati) adı verilen kanser öncesi bir durum ile başlar.
Smoldering Multipl Miyelom Kriterleri
Smoldering multipl miyelom, şu özelliklere sahip olabilir:
- Kemik iliğindeki kan hücrelerinin %10-60’ını miyelom hücreleri oluşturur.
- Kanda M-protein düzeyi 30 g/L veya daha fazla olabilir.
- İdrarda M-protein düzeyi 500 mg veya daha yüksek olabilir.
Bu hastalar genellikle 3-6 ayda bir düzenli testlere tabi tutulur. Eğer hastalık aktif multipl miyeloma dönüşme riski taşırsa, tedavi başlatılabilir.
Diğer Multipl Miyelom Türleri
Multipl miyelomun bazı daha az yaygın türleri bulunmaktadır. Bu türler, miyelom hücrelerinin ürettiği immünoglobulin türüne göre sınıflandırılabilir.
İmmünoglobulin Tipine Göre Miyelom
Multipl miyelom, miyelom hücrelerinin ürettiği immünoglobulin tipine göre farklı türlere ayrılabilir:
- IgG Multipl Miyelom: En yaygın miyelom türüdür.
- IgA Multipl Miyelom: Bir diğer yaygın türdür.
- IgM, IgD, IgE Multipl Miyelom: Daha nadir görülen türlerdir.
Hafif Zincir Miyelom
Bazı multipl miyelom türlerinde, miyelom hücreleri tamamlanmış bir immünoglobulin üretmez. Bunun yerine sadece hafif zincir üretirler. Hafif zincir miyelomda, M-proteinleri yerine sadece hafif zincirler (Bence-Jones proteinleri) üretilir. Bu hafif zincirler, böbreklerde toplanabilir ve böbrek hasarına yol açabilir.
Salgılanmayan Miyelom
Bazı multipl miyelom türlerinde, miyelom hücreleri kan veya idrar içinde yeterli miktarda M-proteini veya hafif zincir salgılamaz. Bu tür miyelom, genellikle kemik iliğinde varlık gösterir ve röntgen filmleriyle kemik lezyonları izlenebilir.
Diğer Plazma Hücre Kanser Türleri
Multipl miyelom ile benzerlik gösteren başka plazma hücreli kanser türleri de vardır. Bunlar arasında soliter plazmasitom ve ekstramedüller plazmasitom bulunur.
Kemikte Soliter Plazmasitom
Kemikte soliter plazmasitom, miyelom hücrelerinin tek bir kemikte bir araya gelip bir tümör oluşturduğu bir durumdur. Bu durum, multipl miyelomun aksine yalnızca bir kemikte yer alır ve genellikle kemik ağrısı veya kırıklar ile kendini gösterir.
Tedavi
Soliter plazmasitoma genellikle radyoterapi ile tedavi edilir. Ancak, bu hastaların yaklaşık üçte biri sonunda multipl miyelom veya diğer plazmasitomaları geliştirir.
Ekstramedüller Plazmasitoma
Ekstramedüller plazmasitoma, kemik iliği dışında gelişen plazma hücrelerinin oluşturduğu tümörleri tanımlar. Bu tür tümörler genellikle yumuşak dokularda, örneğin boğaz, burun sinüsleri veya mide-bağırsak yolunda ortaya çıkar.
Tedavi
Ekstramedüller plazmasitomun tedavisi, genellikle radyoterapi veya cerrahi müdahaleyi içerir. Tedavi, tümörün yerleşim yerine ve büyüklüğüne bağlı olarak değişiklik gösterebilir.
Sonuç
Multipl miyelom, çeşitli türleri ve hastalık seyrine sahip bir kanser türüdür. Hastalığın doğru teşhisi ve tedaviye erken başlanması, hasta için büyük önem taşır. Multipl miyelom türlerinin doğru bir şekilde sınıflandırılması, tedavi planlarının belirlenmesinde önemli bir rol oynar.